Az SMA-s betegek, különösen a súlyosan érintett SMA-s betegek életkilátásainak, életminőségének javulásában a legfontosabb tényező a légzés támogatása. SMA-ban jellemző, hogy a rekeszizom viszonylag erős marad, a bordaközi izmok gyengébbek. Emiatt a belégzés viszonylag erősebb (ezt a funkciót a rekeszizom át tudja venni), a kilégzés azonban, mely a bordaközi izmoktól függ, sokkal gyengébb. Ez a gyenge kilégzés, az erőtlen köhögéssel együtt, okozza azt, hogy a légutak nem tudnak rendesen tisztulni, váladék pang bennük, ami a légúti fertőzések esélyét és súlyosságát is növeli. A légzési elégtelenség első jelei SMA-s betegeknél nem a hypoxia vagy a dyspnoe, hanem a fokozott légúti fertőzésre való hajlam és a légutak váladékkal való eltömődése, mely további komplikációkhoz vezet. A pulzoximéternek fontos szerepe van a légutak állapotának folyamatos monitorozásában, hiszen pl. akut váladékkal való eltömődést is jelez (mivel ez az oxigén szaturáció –telítettség- csökkenéséhez vezet).
A nem-invazív lélegeztetés (NIV) i ll. légzéstámogatás8 kulcsfontosságú a betegek életminőségének és túlélésének javításában. Az SMA I-es és szükség esetén a II-III-as betegeket a lakhelyük által területileg meghatározott gyermekintezív osztály veszi otthonlélegeztetési gondozásba és biztosítja a gyermek részére a lélegeztetőgépet, a váladékeltávolító gépet és a pulzoximétert. NIV alatt az olyan eszközzel történő lélegeztetést értjük, amihez nem szükséges műtéti beavatkozás, a lélegeztetés egy (általában csak az orrot fedő) maszk segítségével történik. A NIV alkalmazása ideális esetben már megelőzési céllal kezdődik, azaz akkor, amikor a betegek légzése még kielégítőnek mondható. A NIV korai alkalmazásával megelőzhető vagy csökkenthető a mellkas deformálódásának kialakulása , növelhető a tüdőkapacitás és biztosítható a tüdő megfelelő fejlődése. A légúti fertőzések megelőzésében is van szerepe, mivel a lélegeztetés hatására a betegek a tüdőt jobban átlégzik, így a váladék jobban ürül, ezért kisebb az esély a baktériumok és vírusok elszaporodására a lerakódott váladékban. Akut légúti fertőzés esetén, szintén a hatékonyabb váladékürülés miatt, a NIV használatával gyorsabb gyógyulás várható és sok esetben elkerülhető a kórházi felvétel, az oxigén adása, a gégemetszés és az invazív lélegeztetés . A NIV-et a betegek általában jól tolerálják, és általában elegendő éjszaka, alvás közben alkalmazni, így nem befolyásolja a betegek napközbeni tevékenységeit. A NIV mindenképpen indokolt, ha a betegnél ún. paradox légzés f igyelhető meg, azaz kilégzéskor emelkedik és belégzéskor süllyed a mellkasa , hasi légzés alakul ki. Ez azt jelenti, hogy gyakorlatilag minden SMA 1-es betegeknek szüksége lehet már néhány hetes vagy néhány hónapos kortól, és az SMA 2-es betegek többségének is előnyére válik a korán elkezdett nem-invazív légzéstámogatás. Az alvásvizsgálat során mért értékek a légzéstámogatás szükségességének megítélésekor másodlagosak, kiváló vérgáz értékek mellett is gyakran előfordul a paradox légzés, a harang alakú mellkas, és hogy a betegnek a légzés nagy megterhelést jelent – ebben az esetben az alvásvizsgálat eredményétől függetlenül mindenképpen indokolt az éjszakai légzéstámogatás. A légutak tisztán tartására a váladékszívó használata fontos, de nem elegendő . Erre javasolt a rendszeres mellkas fizioterápia, illetve ha szükséges, a köhögéssegítő gép használata. Szükség esetén a váladék fellazítása sóoldatos inhalálással is elősegíthető. Fontos, hogy súlyosabb, nem-ülő és ülő betegeket gondozóknak rendelkezésére álljon a nem-invazív lélegeztetőgépen kívül ambuballon, pulzoximéter és leszívókészülék is. Az SMA betegek légúti fertőzése esetén ajánlott gyakrabban megmutatni a háziorvosnak, mint egészséges társait, mert gyorsabban alakulhat ki náluk légzési elégtelenség.
BiPap ( időben váltakozó, kétszintű pozitív légúti nyomású lélegeztetés, NIV egyik fajtája): A NIV-re normális vérgáz értékek mellett is szükség van, mert ez az egyetlen módja a tüdőkapacitás fejlesztésének és a mellkas deformáció megelőzésének. A vérgáz értékek mérése egy alvásvizsgálat során azonban fontos az ideális beállítási paraméterek meghatározásához . Bizonyos időközönként az otthoni lélegeztetést szükséges ellenőrizni. Az ideális beállítások keresésekor fontos figyelembe venni a gyermek komfortérzését is. NIV használat mellett előfordulhat puffadás, ha ez problémát okoz, valószínűleg változtatni kell a beállításokon. A lélegeztetés alatt, a gyermek biztonsága érdekében elengedhetetlen a pulzoximéter f olyamatos használata. A NIV preventív jelleggel legfeljebb napi 12 órára, éjszaka, illetve napközbeni alváskor ajánlott. A Bipaphoz megfelelő orr- vagy orr-szájmaszkot kell kiválasztani. Lehetőség szerint kétféle maszkot váltogassunk, hogy ne okozzon koponya-deformációt. A Bipap használat során előfordulhat szemszárazság, szemgyulladás is, ezt tünetileg lehet kezelni (műkönny, szemkenőcs). Különösen légúti fertőzéseknél fontos a Bipap használat előtt a légutak váladékszívással való tisztítása és adott esetben orrcsepp adása az orrnyálkahártya összehúzása érdekében.
Váladékszívó
Az SMA betegeknél a köhögés gyengesége miatt a légúti váladék nem ürül elégségesen, ezért rendszeres váladék eltávolításra van szükség. A váladék eltávolítása javítja a gyermek közérzetét és javul az etethetősége is. Taposószívó vagy elektromos/akkumulátoros szívó is van kereskedelmi forgalomban. Otthonlélegeztetési programban részt vevő gyermeknek a kórház biztosítja. Szakorvosi ajánlásra, recept alapján, TB támogatással is beszerezhető, ez azonban csak meghatározott típusokra érvényes. A gyermek orrából és szájából is lehet/szükséges váladékot szívni, melynek technikáját szakemberek tanítják meg a szülőknek. A váladék eltávolító katéter fogyóeszköz, vagy a kórház biztosítja, vagy gyógyászati segédeszköz boltból/forgalmazótól kell beszerezni. Véglyukas katéter javasolt, csecsemőknél CH 8 vagy CH 10, később nagyobb méretben.