A táplálkozás és az étrend kialakítása SMA betegeknél nagyon komplex, nehéz feladat, többek között függ a betegek mozgásképességétől, testösszetételétől (pl. zsír- és izomtömeg aránya), nemétől és testsúlyától. SMA 1-es és gyengébb 2-es betegeknél nyelési nehézségek miatt jellemző az alultápláltság, erősebb 2-es és 3-as betegek esetén viszont a túlsúly, elhízás a gyakoribb veszély. Az étrendet az egyénre szabottan dietetikussal vagy gasztroenterológussal konzultálva kell kialakítani, figyelembe véve a betegség típusát, a gyermek állapotát (izomerő, nyelési-, rágási nehézség) és testösszetételét. Fontos a bőséges folyadékbevitel, szükség esetén székletlazító és emésztést segítő gyógyszer és probiotikum adása. A betegek rendszeres konzultációt igényelnek gasztroenterológussal és dietetikussal.
A testsúly és a testtömeg-index főleg az SMA 1-es betegeknél nem megfelelő a tápláltsági állapot
értékelésére. Ha nem vesszük figyelembe a betegek eltérő testösszetételét (body composition, BC), csökkent zsírmentes tömegét (fat-free mass, FFM), azaz csökkent izomtömegét, akkor tévesen alultápláltságot
diagnosztizálhatunk, illetve túlzott táplálékbevitelt javasolhatunk a betegnek. A nyugalmi energiafelhasználás SMA 1-es betegeknél általában nagyobb, mint ami a zsírmentes tömeg alapján számolható, ami miatt az
energiaszükségletük a vártnál nagyobb lehet. Ennek fényében javasolt a testösszetétel és nyugalmi
energiafelhasználás közvetlen mérése az SMA betegeknél a táplálási terv kialakításához. A szokásos növekedési görbék és az egészséges gyermekek kalóriaszükséglete korlátozottan alkalmazhatóak.
Ha a testösszetétel és nyugalmi energiaszükséglet mérése nem megoldható, és amíg SMA-ra specifikus növekedési görbék nem állnak rendelkezésre, addig az egészséges gyermekek görbéjén a 3-10 percentilis értékek megcélzása jó közelítés. Mindenképpen fontos, hogy a gyermek hossza és súlya folyamatosan nyilván legyen tartva növekedési görbén, mert így látszik a gyermek növekedésének tendenciája . Ha a gyermek súlya és növekedése hosszabban stagnál, vagy elkezd csökkenni a súlya, akkor mindenképpen szükséges a kiegészítő mesterséges táplálás. Ez először orrszondát jelent, később, ha szükséges, műtéti úton gasztrotubust vagy PEG-et alakítanak ki a gyermeken és így közvetlenül a gyomorba lehet adagolni neki az ételt . Gyenge SMA-s babáknál fontos, hogy a gyermek ne legyen nagyon fáradt etetés előtt, mert ilyenkor könnyebben félrenyel, és erőltetni sem szabad. Általában gyakrabban érdemes etetni, kisebb adaggal. Ülő pácienseknél (jellemzően SMA 2) rágási és nyelési problémák, félrenyelés, szorulás, alultápláltság, de túlsúly és cukorbetegség is előfordulhatnak. Járóképeseknél (SMA 3) a nyelési problémák ritkák, a legnagyobb veszély a túlsúly, ami a mozgást is nehezíti, és a magas vérnyomás és cukorbetegség kialakulásának kockázatát növeli.
A tápszerekről és kiegészítőkről Javasolt kipróbálni a hipoallergén tápszereket, illetve az elementáristápszereket. Mivel a megfelelő energiabevitel gyakran problémát jelent, sokan kipróbálják a magaskalóriatartalmú tápszereket (pl Infantrini) – ezeket gyakran nem tudják jól emészteni ezek a babák. A neocate elementáris tápszercsalád jól tolerált, de ezen tápszerek kizárólagos használatánál figyelembe kel venni, hogy foszforhiányt és ezáltal csontfejlődési rendellenességet idézhetnek elő, emiatt ennek monitorozása ajánlott. A magasabb energiabevitel érdekében meg lehet próbálni a tápszerdúsító porok, pl. a magas szénhidráttartalmú Fantomalt vagy a magas zsírtartalmú Duocal tápszerbe vagy ételbe keverését. Szintén lehet repce-, oliva-, stb étolajakkal dúsítani a főzelékeket, de a túlzott mennyiséget többek között a reflux veszély miatt kerülni kell. Nagyon fontos a megfelelő kalcium és D-vitamin bevitel. Különösen antibiotikum kezelés során és azt követően fontos a probiotikumok használata.
Reflux, félrenyelés, etetési pozíció Elsősorban SMA 1-es babákat érint. A félrenyelés elkerülése fontos, mert a babák nem tudnak hatékonyan köhögni és idővel a légutakba kerülő táplálék ún. aspirációs tüdőgyulladást okozhat, ami természetesen nagyon veszélyes számukra. Általános szabály, hogy a túl híg folyadékot (pl. víz) könnyebben félrenyelik, mint a sűrűbb tápszereket. Ugyanakkor a nagyon sűrű, tapadós pürék etetése szintén kerülendő, mert ezeket nehezen tudják lenyelni a gyengébb páciensek. A megfelelő etetési pozíciót egyénileg kell kitapasztalni. SMA-s kisbabáknál jellemző a reflux, melyet rövidebb távon fizikai módszerekkel (pl. ékpárna, gyakori kisebb étkezések) lehet kezelni, hosszabb távon gyógyszeresen.